一种较少见的严重先天性心脏畸形。基本病变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支闭锁，但以肺动脉瓣膜闭锁多见。根据有无室间隔缺损可分为室间隔完整的肺动脉闭锁和并发室间隔缺损的肺动脉闭锁两类。本病患儿在出生后均有发绀，多在婴儿期死亡。幸存者多并发有心内畸形。

房间隔缺损（ASD）为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。

完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。